La Siringomielia

Il termine siringomielia indica la formazione di cavità cistiche all’interno del midollo spinale. Le cavità intramidollari o siringhe sono per lo più a livello cervicale sebbene possano estendersi superiormente verso il tronco encefalico (siringobulbia) e inferiormente (midollo spinale dorsale, cono midollare). Quando la siringomielia si estende per l’intero midollo si parla di siringomielia olocorde o panmidollare. La siringomielia determina una distruzione della sostanza grigia e della sostanza bianca midollari, danneggiando le fibre deputate alla trasmissione delle sensazioni del dolore e della temperatura e distruggendo progressivamente le cellule nervose motorie midollari. Il danno delle cellule motorie induce, nella fasi avanzate della malattia, una tipica tetraparesi che risulta flaccida agli arti superiori e spastica agli arti inferiori.
La causa più comune di siringomielia è la malformazione di Chiari I, ovvero la discesa delle tonsille cerebellari inferiormente al forame occipitale con alterazione della circolazione liquorale cranio-spinale. Altre cause di siringomielia sono le fratture vertebrali, le malformazioni della giunzione cranio-cervicale (invaginazione basilare) e l’idrocefalo. In rari casi la siringomielia è conseguenza di una trazione del cono midollare da parte del filum terminale. In tutti questi casi l’elemento iniziale nella formazione della siringomielia è un’alterazione della circolazione liquorale. La rimozione di questa alterazione è l’obiettivo comune del trattamento nelle differenti forme di siringmomielia.
La formazione della siringomielia nel corso della malformazione di Chiari I è stata oggetto di numerosi studi. L’elemento cruciale nella patogenesi della siringomielia è sempre un’alterazione della normale circolazione liquorale. Inizialmente le ipotesi formulate sostenevano che la formazione della siringomielia nel corso della malformazione di Chiari fosse conseguenza dell’espansione del canale centrale midollare dovuta all’ingresso del liquor dal IV ventricolo nel midollo spinale. Successivi studi radiologici e autoptici hanno rilevato che il canale centrale midollare è generalmente separato dalla cavità siringomielica.